Инвалидность при гломерулонефрите

Медико-социальная экспертиза

Медико-социальная экспертиза при гломерулонефрите
Гломерулонефриты (ГН) — иммунные (воспалительные и невоспалительные) заболевания почек, с первичным поражением клубочков и последующим вовлечением в процесс интерстиция с тенденцией к прогрес-сированию, переходом в нефросклероз и развитием синдрома ХПН.
Эпидемиология.
Встречается у 12-15 человек на 100 000 населения. Преобладают молодые, работоспособные лица.
Этиология и патогенез. В большинстве случаев (80-85%) первопричину ГН установить не удается. У ряда больных имеются указания на перенесенную стрептококковую инфекцию, переохлаждение, вакцинацию, вирусный гепатит. Иммунокомплексный ГН (у 95% больных) обусловлен отложением в мезангии, субэндотелиалыю, реже субэпителиально, иммуноглобулинов, а также избыточно образующихся в крови циркулирующих иммунных комплексов. ГН с антительным вариантом развития (у 5% больных) связан с образованием антител (AT), направленных против гликопротеина базальной мембраны клубочка. Часть AT реагирует с белками базальной мембраны канальцев или альвеол легких (синдром Гудпасчура). В прогрессировании ГН играют роль иммунные и неиммунные механизмы повреждения, сочетание которых разнится в зависимости от остроты процесса и морфологической формы ГН. К неиммунным механизмам относятся гормонально-гемодинамические факторы, артериальная гипертензия, гиперфильтрация, протеинурия, липидурия, нарушение аммонийгенеза. Они играют важную роль в уменьшении числа действующих нефронов. Первичное избирательное поражение клеток мезангия, базальной мембраны и ножек подоцитов, характер клеточной инфильтрации в клубочках и в интерстиции, локализация и свойства откладывающихся иммунных комплексов определяют морфологию и течение ГН.
Классификация. В клинической практике ГН подразделяют:
I. По нозологическому принципу:
1.Первичный ГН — 85% (этиология не ясна).
2.Вторичный ГН —15% (при системных заболеваниях, заболеваниях печени, лекарственном поражении, стрептококковой инфекции и т.д.).
II. По течению:
1.Острый — ОГН (потенциально с исходом в выздоровление).
2.Подострый — ПГН (с бурным, часто злокачественным течением и ОНН).
3.Хронический — ХГН (с прогрессирующим течением и исходом в ХПН).
III.По клиническим проявлениям (синдромам):
1.Изолированные изменения мочи (изолированный мочевой синдром и гематурический синдром).
2.Нефритический синдром (НС).
3.Артериальная гипертензия (АГ) (сочетается с изменениями в моче).
4.Острый нефритический синдром (свойствен ОГН, ПГН, ХГН).
НС и АГ могут сочетаться. При отсутствии морфологии, диагноз ГН на период освидетельствования в бюро МСЭ представляется синдромально.
IV.По морфологическому принципу:
1.Диффузный пролиферативный эндокапиллярный (ОГН) — пролиферативно-экссудативные изменения мезангия клубочков с обратным развитием процесса.
2.Экстракапиллярный пролиферативный (ПГН) — образование клеточно-фибриноидных полулуний вокруг клубочков и их быстрое склерозирование. При синдроме Гудпасчера — линейное отложение иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны клубочков и канальцев.
3.Мембранозно-пролиферативный (Т, И и Ш тип) — пролиферация мезангиальных клеток и изменения базальной мембраны с различной структурой и локализацией иммунокомплексных депозитов.
4.Мезангиально-пролиферативный (диффузный, очаговый, lgM — вариант) — диффузная или очаговая пролиферация мезангия клубочков с разрастанием мсзангиального матрикса и отложением депозитов с иммуноглобулинами.
5.IgA-нефропатия (болезнь Берже) — разновидность мезангиально-пролиферативного ГН с отложением депозитов, содержащих IgA.
6.ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) — при световой микроскопии отсутствует или выявляется минимальная гиперк-леточность мезангия, а при электронной микроскопии — отсутствие ножек подоцитов.
7.Мембранозный (5 стадий развития) — уплотнение и утолщение базальной мембраны клубочков с гранулярным отложением иммуноглобулинов.
8.Фокально-сегментарный гломерулосклероз-очаговые изменения клубочков с начальным сегментарным склерозом артериол и отложением гиалина.
9.Склерозирующий (фибропластический) ГН. Исход любой морфологической формы в стадии развития синдрома ХПН.
Возможно развитие фиброза интерстиция и атрофии канальцев.
V. По остроте:
1. Обострение (повышение в 5-10 раз эритроцитурии, протеинурии; нарастание АД и отеков; появление НС или ОПН). Выделяют редкие обострения (1 раз в 5 лет), частые (ежегодно, через год), непрерывно рецидивирующее течение.
2. Ремиссия (исчезновение эритроцитурии, снижение протеинурии ниже 2,0 г/сут.; ликвидация НС, острого нефритического синдрома; стабилизация контролируемой АГ; исчезновение ОПН).
Клиника. I. Ведущие синдромы ГН Острый нефритический синдром— острое начало на фоне или после инфекции с развитием олигурии, гипертензии, отеков, азотемии, иногда острой СН. В моче протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, эритроцитарные цилиндры. Снижение комплемента сыворотки. НС — характеризуется стойкой массивной протеинурией (более 3,0 г/сут), гипоальбуминемией (менее 30 г/л) и гипопротеинемией (менее 60 г/л). Часто развивается гиперхолестеринемия, липидурия и отеки. Может осложниться анасаркой, тромбоэмболией, инфекцией и синдромом белково-энергетической недостаточности (БЭН). По данным УЗИ, почки увеличены в размерах (за счет отека). Изолированный мочевой синдром — характеризуется стойкой или транзиторной протеинурией (до 2,5-3,0 г/сут), макро- или микрогематурией, абактериальной лейкоцитурией, цилиндрурией (гиалиновые, зернистые, восковидные). При болезни Берже гематурия. АГ — характеризуется повышением диастолического и/или систолического артериального давления. Сопровождается умеренной протеинурией, эритроцитурией, цилиндрурией. Перед ХПН регистрируется практически у всех больных и расценивается как неблагоприятный признак.
II. Морфологические формы ГН. Диффузный пролиферативный эндокапиллярпый ГН (ОГН) возникает после инфекции (гемолитический стрептококк гр. А). Составляет 3-5% всех ГН взрослых. Встречается чаще у детей и лиц моложе 20 лет. М:Ж=2:1. Развивается через 3 недели после инфекции. Часто выявляют острый нефритический синдром с болями в пояснице: олигурия (60%), гематурия (100%), протеинурия (95%) отеки (75%), артериальная гипертензия (90%), одышка и сердечная недостаточность (40%), гипокомплементемия (90%). Возможна гибель пожилых и детей от нарастающей задержки жидкости и сердечной недостаточности. Диурез нормализуется через 4-7 дн., затем через 2-3 недели сходят отеки и снижается АД. Лечение симптоматическое (постельный режим, малобелковая диета, ограничение соли, мочегонные, контроль диуреза и АД). Выздоравливают 80-90% больных. После 2 лет наблюдения хронизация отмечается у 5% больных.
Экстракапиллярный пролиферативный ГН (ПГН) — наиболее тяжелая форма ГН. Встречается среди других ГН в 2-3% случаев. М : Ж=1:1. Обычно развивается у лиц моложе 40 лет. Начало острое, часто на фоне инфекции (сепсис, инфекционный эндокардит, активный гепатит). Характерны слабость, миалгии, потеря массы тела, прогрессирующая анемия и выраженная АГ. Может быть кровохарканье и легочное кровотечение (синдром Гудпасчера). В анализах мочи гематурия, массивная неселективная протеинурия. Развивается НС. Быстро прогрессирует почечная недостаточность (1-3 мес.) с развитием олигурии и анасарки. Лечение активное (лечение инфекции, плазмаферез, пульс — терапия преднизолоном и цитостатиками). При поражении более 85% клубочков прогноз неблагоприятный даже при патогенетической терапии.
IgA-нефропатия (болезнь Берже) — составляет 30-40% всех ГН (70% мезангиально-пролифератиных ГН). Мужчины болеют чаше. Начало острое, через 2-3 дня после тонзиллита, фарингита, герпес-вирусной или другой инфекции, оперативного вмешательства, вакцинации. Характерны возвратные эпизоды макрогематурии с болями в спине и дизурией; протеинурия до 1,5 г/сут.; у 20% — АГ (предшествует ХПН). У 50-70% больных — повышение IgA сыворотки и отложения IgA в биоптатах кожи (эритема). Тонзиллэктомия и санация очагов инфекции снижают частоту обострений. Патогенетическая терапия отсутствует. Используют гипоал-лергизируюшую диету (мясо ягненка, рис, яблоки). При высоком IgA назначают рыбий жир. Симптоматическая терапия макрогематурии и АГ. Течение с медленным прогрессированием (у 20-30% больных ХПН развивается через 10-15 лет), Протеинурия более 2,0 г/сут, не поддающаяся терапии гормонами и цитостатиками, ведет к ХПН через 3-5 лет.
Мезангиально-пролиферативный ГН — составляет 20-25% всех ГН. Этиология неизвестна. Начинается ГН исподволь и выявляется случайно (у женщин при беременности). Характерно длительное латентное течение и изолированные изменения мочи с протеинурией менее 2,0 г/сут. Больные вне обострения в лечении не нуждаются. При обострении и протеинурии более 2,0 г/сут. назначают преднизолон. АГ часто возникает как предста-дия ХПН. Терапия симптоматическая. У 40% больных ХПН развивается через 15-20 лет. При IgM — варианте ХПН через 3-5 лет.
Мембранозно-пролифератиный ГН— составляет 10-15% всех ГН. Встречается у детей и молодых людей. Выделяют 3 типа ГН. При Т типе ГН (50%) выявляют НС и гематурию, которые развиваются на фоне гипо-комплементемии. Болезнь часто сопутствует гепатиту В и С. При II типе ГН — начало в виде острого нефритического синдрома или выраженной гематурии. Болезнь протекает на фоне липодисгрофии и массивной протеинурии. Для III типа характерно сочетание НС и АГ. При любом типе болезни характерно раннее присоединение плохо контролируемой АГ. В дальнейшем заболевание протекает в виде возвратного НС (у 40-70% больных) с присоединением у 90% больных АГ. Лечение преднизопоном эффективно только у детей. Взрослым назначают аспирин и курантил. При вирусном гепатите проводится лечение интерферонами. Среди всех форм ХГН прогноз самый неблагоприятный. ХПН развивается через 3-5 лет. Сочетание НС, АГ и анемии — признак плохого ближайшего прогноза.
Мембранозный ГН — составляет 10-20% всех ГН, из них 70% — идиопатические, а 30% — вторичные (на фоне инфекции, неоплазии, системных заболеваний, приема лекарств, воздействие токсинов и т.д.). Чаще болеют лица зрелого и пожилого возраста. Характерно развитие НС. Микрогематурия выявляется у 50% и АГ — у 30% больных. Степень протеинурии зависит от стадии болезни. ГН имеет рецидивирующее или непрерывное течение. В период обострений используют преднизолон и цитостатики. Полная ремиссия (спонтанная или после лечения) отмечена у 30% больных. 10-летняя выживаемость составляет 60-75%.
ГН с минимальными изменениями (липоидный нефроз) — составляет 3% всех форм ГН. М:Ж = 2:1 .Встречается чаще у детей в возрасте до 5 лег. Может сочетаться с лимфогранулематозом, неходжкинской лимфомой, хроническим лимфолейкозом, мезотелиомой, гипернефромой; описан при лечении препаратами золота, НПВП, ингибиторами АПФ, карбонатом лития. В анамнезе поллинозы, бронхиальная астма, экзема. Начинается исподволь; отеки часто развиваются после инфекции верхних дыхательных путей. У 80-90% больных формируется НС с выраженными отеками, анасаркой, массивной высокоселективной протеинурией, гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Возможна изолированная протеинурия, а у 25% больных микрогематурия. У 10% детей и у 30% взрослых регистрируется АГ. Терапия выбора — преднизолон, редко цитостатики. Часты спонтанные ремиссии. 5-летняя выживаемость составляет 95%.
Фокально-сегментарный гломерулосклероз — составляет 1% всех ГН. Рассматривается как одна из стадий неблагоприятного течения ГН с минимальными изменениями. Возможно вторичное развитие при ВИЧ-инфекции, героиновой и рефлюкс-нефропатии. Характерны персистирую-щая массивная нсселективная протеинурия или НС. Часто сочетается с гематурией и АГ. У 1/3 больных повышены ЦИК. Лечение преднизолоном неэффективно. Течение прогрессирующее, 5-летняя выживаемость 50%. ГН возобновляется в трансплантате.
Склерозирующий (фибропластический) ГИ — исход любого ГН в стадии развития ХПН. Характерно снижение протеинурии и развитие АГ. По данным УЗИ, почки уменьшены в размерах с ровными контурами, корковый слой истончен, чашечно-лоханочная система мало изменена. Радиоизотопная ренография выявляет снижение почечного кровотока и функции обеих почек (уплощенные кривые). Биопсия почек не проводится. Специальные пробы (тест с циметидином или с аминокислотами) информативны при доазотемической ХПН на фоне гипоизостенурии. С развитием азотемии пробы теряют значимость, и ведущую роль в прогнозе отводят возможности своевременного начала диализа.
Критерии диагностики. Выявление типичных синдромов ГН и гистологическое подтверждение диагноза после пункционной биопсии почек.
Лечение и прогноз. Морфология ГН, установленная после биопсии почек, позволяют планировать патогенетическую терапию и составлять прогноз (см. морфологические формы ГН).
Критерии ВУТ.
ОГН, ПГН.
Обострение ХГН (протеинурия более 3,0 г/сутки и/или массивная гематурия). Высокая АГ и текущий НС с осложнениями или без них. Обследование больного при подозрении ГН.
Трудоспособны больные ХГН в период ремиссии, с редкими рецидивами, имеющие изолированные изменения мочи, НС вне обострения (на момент освидетельствования отсутствие отеков и БЭН), медикаментозно контролируемую АГ I—II степени (классификация ВОЗ — МОГ), при отсутствии значимых осложнений активной терапии (гормоны, цитостатики, плазмаферез) и ведущих синдромов ГН (острый нефритический синдром, НС, АГ), работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда. Трудоспособность сохраняется при доазотемической и начальной стадии ХПН.
Противопоказанные виды и условия труда: 1) абсолютные: тяжелый физический труд; работа в жестко заданном темпе (на конвейере), в статической позе, неблагоприятных производственных условиях (низкие или высокие температуры, повышенная влажность, запыленность, задымленность, сквозняки и т.п.), контакте с нефротическими ядами; работа, связанная с воздействием на организм вибрации, токов высокой частоты; ненормированный рабочий день, ночные смены; 2) относительные: физический труд средней тяжести, работа, связанная с длительным пребыванием на ногах, вынужденным положением тела, значительным нервно-психическим напряжением.
Показания для направления в бюро МСЭ.
ОГН при хронизации болезни, ПГН, ХГН с непрерывным рецидиви-рованием, текущий НС, прогрессирующая или высокая АГ (III степень по классификации ВОЗ — МОГ), внепочечные осложнения заболевания или лечения, впервые выявленная или прогрессирующая терминальная ХПН.
Необходимый минимум обследования: анализы мочи (повторные); клинический анализ крови, тромбоциты; суточная потеря белка с мочой; проба Реберга; креатинин, мочевина, холестерин, электролиты, общий белок и фракции; при ХПН показатели КОС, рентгенография костей, щелочная фосфатаза; УЗИ, сцинтиграфия, рентгенография и биопсия почек по показаниям.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м2;
ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 — 60 мл/мин/1,73 м2
ХБП 3А стадии, СКФ 59 — 45 мл/мин/1,73 м2
Инвалидность 3-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 3Б стадии, СКФ 44 — 30 мл/мин/1,73 м2.
Нефротический/нефритический синдромы при неэффективности лечения с умеренно выраженными нарушениями функций организма.
Инвалидность 2-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 4 стадии, СКФ 29 — 15 мл/мин/1,73 м2, подготовка к диализу.
ХБП 5 стадии (СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2) при отсутствии осложнений диализа.
Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
ХБП 5 стадии, СКФ ниже 15 мл/мин/1,73 м2, при наличии осложнений со значительно выраженными нарушениями функций организма.
КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ
Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
Дети 0 — 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 10 — 20%.
дети старше 1 года:
— ХБП 1 стадии, СКФ более 90 мл/мин/1,73 м2;
— ХБП 2 стадии, СКФ в пределах 89 — 60 мл/мин/1,73 м2.
Категория «ребенок-инвалид» устанавливается в случае, если у больного имеется:
Дети 0 — 12 месяцев: СКФ ниже возрастной нормы на 30% и более;
Дети старше 1 года: ХБП от 3А стадии и выше при СКФ от 59 мл/мин/1,73 м2 и ниже;
Любая стадия ХБП при заболеваниях с частыми обострениями или при латентном течении заболевания с высокой степенью активности патологического процесса; нуждаемость в препаратах, подавляющих иммунитет; неэффективность лечения; при наличии осложнений.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.
Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума:
Оформление инвалидности простым языком

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *